维生素E缺乏神经病的症状是什么？维生素E缺乏神经病怎么治疗？

　　1 发病原因

　　吸收不良 脂肪代谢障碍 进入肝循环受抑 α-生育酚运转蛋白(α-TTP)变异 β-脂蛋白缺乏等任何代谢阶段紊乱都可引起维生素E缺乏。

　　下列患者易发生维生素E缺乏：低脂蛋白血症 肝脏胰腺病变 胆囊纤维化与原发性胆道闭塞 α-TTP缺陷 家族性维生素E缺乏 其他原因所致胆汁淤积症等。妊娠时血浆维生素E水平升高 但未成熟儿因脂肪组织少 维生素E储存不足和维生素经胎盘运转障碍 维生素E水平较低。

　　多数严重维生素E缺乏的患者 有自幼严重的吸收不良和少见的家族性维生素E缺乏。常染色体隐性遗传的家族性维生素E缺乏 是因位于8号染色体上α-TTP基因突变造成α-TTP缺陷 阻碍维生素E与极低密度脂蛋白的结合所致。

　　2 发病机制

　　维生素E在小肠与乳糜颗粒同时吸收 通过门脉进入肝脏。在肝脏再生的维生素E在α-生育酚运转蛋白(α-TTP)的作用下与低密度和极低密度脂蛋白结合。维生素E主要储存于脂肪 肝脏和肌肉中。通过抗氧化 调节免疫和抗血小板作用等机制发挥生理作用。维生素E通过防止自由基氧化 从而保护细胞膜以免损伤 通过防止低密度脂蛋白的氧化等作用预防动脉硬化。

　　维生素E缺乏导致轴突膜损伤 进而造成周围神经 脊神经节 后根和脊髓后柱的轴突变性。从表面看 维生素E缺乏所致脊髓的病理改变与维生素B12缺乏所致的亚急性联合变性相似 但实际上维生素B12缺乏的损伤是因后柱和侧索海绵状髓鞘脱失所致 而维生素E缺乏则引起脊髓后柱 脊神经节后根和克拉克柱的轴突肿胀 营养不良和星形胶质细胞增生。

　　Harding等1982报道两个成人因脂肪吸收不良20年以上 发生进行性神经病变 主要表现脊髓小脑束变性及周围神经病 并且用维生素E治疗有效。Rosenblum等报道6例患慢性胆管淤滞性肝病的儿童 他们血清维生素E均降低 其中2例做了神经病理检查发现脊髓后索中轴突营养不良(axonaldystrophia) 即轴突终端或终端前部变粗呈梭形胀大 镀银染色显示更清楚。此外 髓鞘脱失及周围神经中大而有髓纤维消失。Saito等(1982)描述1例死于家族性肝内胆汁淤滞女孩神经肌肉疾患的神经病理 发现感觉节细胞的中枢及周围支轴突远端均有损害 脑干内的感觉核及动眼核 基底核 克拉克柱 后角及脊神经根节中的神经细胞脱失等现象。多数研究认为人或动物缺乏维生素E时 感觉神经细胞的中枢及周围支纤维出现逆死现象(dyingback) 且中枢支纤维变性较周围支纤维严重。食物中的维生素E在小肠中段以微胶粒的形式吸收 它的吸收与膳食脂肪的吸收相似。必须溶解于胆汁中才能达到肠吸收细胞的表面。通过被动扩散进入肠黏膜细胞。正常情况下生育酚的吸收率为20％～25％。中链三酰甘油可促进维生素E吸收 而多不饱和脂肪酸则抑制其吸收。血中的维生素E可和各种脂蛋白结合后转运 部分也通过红细胞转运。维生素E存在于脂肪细胞的脂肪滴 所有细胞的细胞膜和血循环的脂蛋白中 主要储存于脂肪组织 肌肉和肝脏。维生素E主要从粪便排出 少量经尿排出。

　　维生素E的主要生理功能为抗氧化作用 它保护细胞膜中的多不饱和脂肪酸 细胞骨架及其他蛋白质的巯基和细胞内的核酸免受自由基的攻击。维生素E缺乏使细胞内的抗氧化机制发生功能障碍 引起细胞损伤。这一功能与维生素E抗动脉硬化(使动脉壁脂类过氧化物减少) 抗癌症(破坏亚硝基离子 阻断亚硝胺生成) 改善免疫功能保护眼睛视觉(减少视网膜脂类过氧化物累积和晶状体循环)和延缓衰老过程(使脂褐质含量减少)有关。其次维生素E通过促进细胞核RNA更新蛋白质合成 从而促进某些酶蛋白合成。实验动物缺乏维生素E时出现氧化磷酸化障碍 氧的利用率降低。维生素E可调节血小板的黏附力和聚集作用 保护红细胞完整性 缺乏时引起溶血性贫血；还能维持生殖器官的正常功能 动物实验证明 维生素E缺乏时 不能生成精子 受精卵不能植入子宫等。

　　少数患者有眼外肌瘫痪 骨骼肌无力 眼球震颤 眼睑下垂和构音障碍。后期可出现全盲 认知功能障碍 心律失常。另外 常出现溶血性贫血 血小板增多 脑室内出血 水肿 晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良等。

　　维生素E缺乏至今未能作为一个有明确定义的综合征来认识 成年人由于体内有维生素E储存 即使膳食缺乏或吸收不良 也需要数年才使血浆维生素E水平降至缺乏范围 且成年人已成熟的神经系统对维生素E缺乏的耐受力较强 常在5～10年后才出现神经方面异常。

　　1 患者逐渐出现腱反射减弱 消失 小脑性共济失调 皮肤感觉障碍 位置觉和震动觉异常 夜盲 少数患者有眼外肌瘫痪 骨骼肌无力 眼球震颤 眼睑下垂和构音障碍 后期可出现全盲 认知功能障碍 心律失常 棘红细胞增多症和色素性视网膜病主要见于β-脂蛋白缺乏症 家族性维生素E缺乏症的表现型与Friedreich共济失调难以鉴别。

　　2 而在儿童则相反 如在婴儿期即有维生素E吸收不良者 很易发生重度维生素E缺乏 如不及时治疗 则可迅速发生神经症状 主要影响脊髓后束和脊髓小脑束 表现为深层肌反射消失 本体感觉 震动感觉异常 共济失调 眼肌麻痹(眼移动障碍) 视野障碍 肌肉疲软 尤其在早产儿体内维生素E储存更少 肠道吸收能力低 生长速率快 更易发生缺乏 常出现溶血性贫血 血小板增多 脑室内出血 水肿 晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良的危险增加。

　　中国营养学会(2000年制定)推荐的每天膳食维生素E适宜摄入量为：婴幼儿3～4mg(一个国际单位维生素E的定义是1mg全消旋α-生育酚乙酸酯的活性) 学龄前儿童为5mg 学龄期为7～10mg 自14岁起到成人为40mg 孕妇 乳母和老年为14mg。维生素E的摄入量和多不饱和脂肪酸的摄入量有关。由于多不饱和脂肪酸易发生脂质过氧化作用 因此当多不饱和脂肪酸摄入量增高时维生素E的需要量也增高。对成年人有人建议每克多不饱和脂肪酸约需要0.4mg维生素E。

　　1 测定维生素E血浆水平

　　血浆维生素E浓度能准确的反应体内维生素E的含量。

　　2 红细胞溶血试验

　　将红细胞与2％～2.4％过氧化氢混合保温后溶血出来的血红蛋白量 再同蒸馏水混合保温后所溶出的血红蛋白量相比较 用百分数来表示 维生素E营养不足者为10％～20％ 缺乏者则大于20％。

　　3 电生理检查

　　感觉神经电位波幅降低 传导速度减慢 体感诱发电位异常。

　　人类由于维生素E摄入不足引起缺乏症状是极为罕见的 因维生素E普遍存在于各种食物中。其最丰富的来源是植物油。如大豆油 玉米油 棉籽油和红花油等 在麦胚 坚果类及其他谷类和绿叶蔬菜中亦有。在肉类 鱼类 动物脂肪 乳类和多种水果中含量较少。

　　1 治疗

　　人类由于维生素E摄入不足引起缺乏症状是极为罕见的 因维生素E普遍存在于各种食物中。其最丰富的来源是植物油 如大豆油 玉米油 棉籽油和红花油等 在麦胚 坚果类及其他谷类和绿叶蔬菜中亦有。在肉类 鱼类 动物脂肪 乳类和多种水果中含量较少。

　　早期治疗可使临床症状完全逆转。本病治疗主要应补给充分的维生素E 同时治疗原发消化系统疾患。通常400mg 2次/d可逆转和阻止病情发展 对于β-脂蛋白缺乏症和家族性维生素E缺乏需100mg/(kg·d)。对于口服吸收不良者可给予注射剂。

　　临床治疗剂量差别很大 成人可耐受每天200～800mg而不出现有害作用。严重吸收不良患者和β-脂蛋白缺乏时需给予大剂量维生素E 每天200～600mg是适当的。一般认为大剂量维生素E是安全的 但也有报道在每天摄入1000mg时可有恶心 胃肠胀气和腹泻。在早产儿维生素E大剂量静脉注射 可使早产儿患脓毒血症的危险性增高 可能是抑制了中性粒细胞的杀伤力 当口服大剂量时 易引起早产儿患坏死性小肠结肠炎。

　　2 预后

　　依据维生素E缺乏时间与程度的不同 神经系统的病损程度也不同 则预后也不同。成年人耐受力较强 常在5～10年后才出现神经方面异常。儿童则相反 如有维生素E吸收不良 很易发生重度维生素E缺乏 不及时治疗 则可迅速发生神经症状。早产儿体内维生素E储存更少 肠道吸收能力低 生长速率快 更易发生缺乏；常导致患溶血性贫血 血小板增多 脑室内出血 水肿 晶状体后纤维组织形成和肺支气管发育不良的危险性增加。